Blokada angiotensyny II i dylatacja aorty w zespole Marfana cd

Pacjentów oceniano pod kątem działań niepożądanych w tej dawce początkowej przez okres 3 tygodni przed stopniowo zwiększaną dawką do stałej dawki 1,4 mg na kilogram dziennie. Terapię rozpoczęto u jednego dodatkowego pacjenta z irbesartanem ARB (Avapro, Bristol-Myers Sąuibb) w początkowej dawce 1,4 mg na kilogram na dzień i ostatniej dawki 2,0 mg na kilogram dziennie. Poziom azotu mocznikowego we krwi i stężenie kreatyniny (tj. Czynność nerek) i poziomy elektrolitów oceniano po tym, jak pacjenci otrzymywali terapię ARB przez 3 miesiące. Leczenie beta-adrenolitykiem nie uległo zmniejszeniu lub przerwano, o ile pacjent nie wystąpił w związku z obydwoma lekami (zob. Dodatek Uzupełniający). Echokardiografia
Dwuwymiarowe echokardiogramy przezklatkowe uzyskano co 3 do 12 miesięcy w ramach rutynowej opieki klinicznej, z użyciem przetworników odpowiednich do wielkości pacjenta. Podczas każdego badania uzyskano całkowite ortogonalne omiatanie w oknidowym, wierzchołkowym, przymostkowym i superwernalowym okienku. Pomiary maksymalnej średnicy aorty wykonano przy pierścieniu aorty, złączu sinotoczkowym, aorcie wstępującej aorty piersiowej i korze aorty przy zatokach Valsalvy z użyciem przymostkowego widzenia w osi długiej. Maksymalna średnica tych odcinków została określona poprzez pomiar od wewnętrznej krawędzi do wewnętrznej krawędzi ściany aorty podczas skurczu komorowego na osi prostopadłej do ścieżki przepływu krwi.
Wszystkie echokardiogramy uzyskane w szpitalu Johns Hopkins zostały odczytane przez uczestnictwo kardiologów, którzy nie uczestniczyli w badaniu i którzy nie byli świadomi stanu leczenia pacjenta. Podgrupę badań przeprowadzono na wybranych pacjentach, a wyniki zostały zinterpretowane w innych instytucjach. Większość echokardiogramów została przeanalizowana w Johns Hopkins w celu zapewnienia standaryzacji praktyk pomiarowych.
Wynik dla z został obliczony dla każdego pomiaru echokardiograficznego przy użyciu standardowych algorytmów. Wynik z reprezentował standardowe odchylenie od średniej średnicy aorty znormalizowanej dla powierzchni ciała pacjenta i wieku14. Dodatkowo, pomiary częstości akcji serca, ciśnienia krwi, wzrostu i ciężaru zostały uzyskane w czasie każdego echokardiogramu. Pomiary wzrostu i masy ciała wykorzystano do obliczenia wskaźnika masy ciała i przeliczono na wartości zz znormalizowane dla płci i wieku.
Analiza statystyczna
Do porównania częstości zmian średnicy aortalnej przed i po rozpoczęciu leczenia ARB u poszczególnych pacjentów zastosowano test rangi podpisu Wilcoxona. Test proporcji jednej próbki (test znakowy) został użyty do przetestowania dla konsekwentnego zmniejszenia szybkości zmiany średnicy rdzenia aortalnego po rozpoczęciu terapii ARB, z hipotezą zerową równych proporcji. Modele regresji liniowej wyposażono w uogólnione równania szacujące15 z punktem przerwania w celu porównania częstości powiększania aorty przed rozpoczęciem i po rozpoczęciu terapii ARB, po dostosowaniu do wieku i płci. Ostatni model uwzględnia korelację między powtarzanymi pomiarami u poszczególnych pacjentów. Test U Manna-Whitneya zastosowano do porównania zmian bezwzględnej i znormalizowanej średnicy rdzenia aortalnego pomiędzy pacjentami leczonymi ARB a leczonymi samymi beta-blokerami
[patrz też: choroby somatyczne rodzaje, tętnica zasłonowa, półpasiec icd 10 ]